Le syndrome d’Allgrove, ou triple A syndrome, est une association polymalformative d’une alacrymie, achalasie et d’une maladie d’Addison. Des signes neurologiques à type d’atteinte des nerfs crâniens ainsi qu’une dysfonction autonomique, peuvent s’y associer. De transmission autosomique récessive, ce syndrome, rare, est un réel challenge pour l’anesthésiste réanimateur qui doit gérer conjointement une insuffisance surrénalienne, un estomac plein, une neuropathie et une dysfonction autonomique potentielle. Nous rapportons le cas d’une enfant de 4 ans nécessitant des anesthésies itératives pour des dilatations œsophagiennes et pour une myotomie d’Heller dans le cadre de la prise en charge d’un syndrome d’Allgrove.

Allgrove syndrome, or Triple A syndrome, is a polymalformative association of alacrymia, achalasia and Addison disease. Neurological symptoms as cranial nerve damage or autonomic neuropathy can also be associated. This rare autosomal recessive disorder is a real challenge for the anaesthesiologist who has to manage at the same time an adrenal insufficiency, a full stomach, a neuropathy and a potential autonomic dysfunction. We report the case of a 4years old girl with an Allgrove syndrome who required iterative anaesthesia for oesophageal dilatations and a Heller myotomy.